При заболеваниях системы крови, как и при других системных заболеваниях организма, часто поражается слизистая оболочка рта. Частая и ранняя манифестация заболеваний крови в полости рта определяет первичное обращение больного к стоматологу. К сожалению, известны случаи неправильной диагностики изменений в полости рта в результате неудовлетворительного обследования больного и, в связи с этим, запоздалого специального лечения.

Кроме того, при неправильно установленном диагнозе допускаются необоснованные вмешательства, которые могут оканчиваться профузным кровотечением из лунки удаленного зуба, прогрессированием некротического процесса и даже летальным исходом. Стоматолог должен знать объем допустимых и необходимых вмешательств при лечении больных лейкозом и другими заболеваниями системы крови.

Лейкозы. Это группа злокачественных заболеваний, характеризующихся резким нарушением кроветворения. Патоморфо-логическим субстратом заболевания служат лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения. Среди других болезней системы крови лейкозы занимают первое место по частоте.

До настоящего времени этиология лейкозов окончательно не выяснена. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение заболевания: инфекционная (в том числе вирусная), опухолевая, теория системно-пролиферативного происхождения. Патогенез лейкозов описывает клоновая теория, согласно которой происходит пролиферация неконтролируемого клона клеток, утративших присущую их здоровым аналогам способность к дифференцировке и созреванию.

Различают лейкозы острый и хронический. На основании клинико-морфологической и цитохимической картины выделяют следующие варианты острого лейкоза: миелобластный, тяжелых дистрофических изменений, развивающихся при остром лейкозе, угнетением общей реактивности организма снижением местных защитных механизмов, расстройством кровообращения и другими факторами.

У больных острым лейкозом нарушается вкусовая чувствительность - теряется вкусовое восприятие части грибовидных сосочков. Отмечено появление болей в интактных зубах и челюстях наряду с болями в других костях, которые возникают вследствие непосредственного поражения костей при лейкемическом процессе.
У больных лейкозом на фоне резкого снижения сопротивляемости организма нередко развивается кандидоз. По данным ряда авторов, грибковые поражения слизистой оболочки рта возникают вследствие специфического лей-кемического процесса и действия антибиотиков, цитостати-ков, кортикостероидов.

Задача стоматолога состоит в ранней диагностике болезни системы крови по стоматологическим и другим проявлениям, анализу крови. Лечение основного заболевания проводится в специальном гематологическом или терапевтическом отделении.

Местная терапия (снятие зубного камня, лечение и удаление зубов и др.) согласуется с гематологом и ведется в условиях стационара. Используют слабые антисептические вещества, обезболивающие (ромазулан, йодинол, лизоцим с тримекаином, препараты прополиса, масло шиповника, облепихи и др.). Все эти препараты назначают при язвенно-некротических изменениях слизистой оболочки рта. При выявлении грибковых поражений, герпетических высыпаний проводится лечение общепринятыми средствами, описанными в соответствующих разделах учебника.

Хронический лейкоз делят на миелолейкоз и лимфолейкоз. Миелолейкоз встречается чаще, развивается постепенно, исподволь, без резко выраженных изменений. Начальные проявления представляют трудность для диагностики, поскольку отсутствуют четкие изменения в крови и выраженные признаки системного поражения органов. В таких случаях заболевание выявляется иногда при диспансеризации. Определяется хронический миелолейкоз у лиц в возрасте 30 - 60 лет. В разгаре заболевания больные отмечают утомляемость, слабость, недомогание. Нередко возникают боли в костях, суставах, невралгические боли вследствие специфической инфильтрации по ходу нервных стволов, появляются кровоизлияния на коже, слизистых оболочках. Иногда определяются лейкемические инфильтраты в виде папулезных высыпаний на коже. В полости рта преобладают геморрагические элементы значительно меньшей интенсивности, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десны возникает не спонтанно, а лишь при травме, удалении зуба. В ряде случаев упорные послеэкст-ракционные кровотечения являются основой для постановки диагноза лейкоза. Кровоточивость сопровождается тромбоци-топенией. В начальных стадиях заболевания картина крови характеризуется незначительным лейкоцитозом, увеличением базофилов. Затем количество лейкоцитов резко нарастает, увеличивается содержание эозинофилов, базофилов. Число зрелых гранулоцитов значительно уменьшается, прогрессирует анемия.

Эрозивно-язвенные поражения при хроническом миелолейкозе определяются у 1/3 больных. Более глубокие изменения наблюдаются в терминальной стадии заболевания, и поэтому тяжелые некротические поражения слизистой оболочки рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса.

Терминальный период хронического миелолейкоза сопровождается резкой анемией, истощением, интоксикацией организма и упадком сердечно-сосудистой деятельности.

Течение миелолейкоза характеризуется сменой обострений и ремиссий. Продолжительность жизни со времени выявления болезни составляет 3 - 4 года. Встречаются случаи с длительным течением — до 10 лет и более, преимущественно у лиц старше 50 лет.

Хронический лимфолейкоз встречается преимущественно у лиц в возрасте старше 40 лет, у мужчин в 2 раза чаще, и
характеризуется медленным началом и длительным латентным периодом. О наличии заболевания больные могут не подозревать в течение нескольких лет.      
В начальном периоде может отмечаться увеличение группы лимфатических узлов без каких-либо субъективных ощущений. Такой период может продолжаться 8—10 лет, характеризуя компенсированный характер заболевания. В развившейся стадии заболевания отмечаются генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, интоксикация организма (повышение температуры тела, потливость, общая слабость, кожный зуд), развивается анемия.

При осмотре больного выявляют увеличенные лимфатические узлы, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, иногда неспецифические высыпания (буллезные образования, крапивница и др.). При кожном варианте лимфолейкоза образуются специфические инфильтраты (лимфомы).

В конечной, терминальной, стадии заболевания нарастают дистрофические изменения внутренних органов, развиваются некрозы в различных участках тела, присоединяется вторичная инфекция (ангина, фурункулез, микозы и др.), появляются признаки геморрагического синдрома, усиливается кахексия. Для хронического лимфолейкоза характерно увеличение количества лейкоцитов за счет зрелых форм.

Проявления в полости рта выявляются реже, чем при других формах лейкозов, и менее выражены. Чаще возникают очаговые кровоизлияния, сильные кровотечения нехарактерны. Возможны язвенно-некротические изменения слизистой оболочки рта.

Принципы общего и местного лечения хронических лейкозов те же, что и острых.

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание встречается преимущественно у лиц в возрасте 40—60 лет. Большинство гематологов относят эритремию к миелопроли-феративным заболеваниям, близким к лейкозам.
Клинические признаки эритремии обусловлены увеличением массы циркулирующих эритроцитов и объема крови, увеличением ее вязкости и замедлением кровотока. Увеличено количество тромбоцитов и повышены свертывающие свойства крови.

Заболевание начинается медленно и незаметно. Первыми признаками служат повышенная утомляемость, тяжесть в голове. В фазе выраженных проявлений болезни отмечается разнообразная симптоматика. Наиболее'часто (у 95 % больных) изменяется цвет кожи и слизистых оболочек, в том числе и слизистой оболочки рта. Характерны цианотичная, вишневая окраска в области щек, губ, а также резкий цианоз мягкого неба и бледная окраска слизистой оболочки твердого неба (симптом Купермана). Почти у половины больных появляются кожный зуд, парестезия слизистой оболочки рта, происхождение которых связывают с обменными нарушениями.

Около 1/3 больных отмечают боли в костях вследствие гиперпластического процесса, сдавления надкостницы, нарушения пуринового обмена. Картина периферической крови характеризуется значительным увеличением количества эритроцитов (6—8 х 10**12 /л), содержания гемоглобина (160—240 г/л), резким снижением СОЭ (1—2 мм/ч).

Лечение больных осуществляет гематолог.

Агранулоцитоз. Заболевание представляет собой своеобразную реакцию кроветворного аппарата аллергически-анафилактического типа, возникшую в сенсибилизированном организме под влиянием разнообразных агентов. Различают 4 типа агра-нулоцитоза: инфекционный, токсический (в результате приема препаратов ртути, амидопирина и др.), лучевой и обусловленный системными поражениями кроветворных органов.

Болезнь начинается с подъема температуры тела, боли при глотании, образования язв на миндалинах. Развивается язвенно-некротический процесс на губах, слизистой оболочке десен, языка, щек и других участках. Появление язв отмечено по ходу пищеварительного тракта. Важно отметить отсутствие воспалительной реакции ткани, окружающей очаги некроза.

Количество лейкоцитов резко уменьшается. Язвенно-некротический процесс в полости рта может распространяться до костной ткани. Патогенез различных видов агранулоцитоза различен. В частности, лекарственный агранулоцитоз вызывается не столько прямым миелотоксическим действием препарата, сколько повышенной чувствительностью организма, и представляет собой проявление анафилактического шока костного мозга (иммунный агранулоцитоз). Иммунный агранулоцитоз развивается вследствие гибели гранулоцитов под влиянием лейкоцитарных антител. Кроме того, сульфаниламидные препараты подавляют синтез некоторых витаминов, в частности фолиевой кислоты, которые стимулируют деятельность костного мозга.

Для лечения применяют внутрь пентоксил, нуклеинат натрия, витамины, проводят переливание крови. Местно показаны антисептическая обработка, обезболивание, стимуляция регенерации. Исключается применение антибиотиков, прижигающих и других раздражающих средств.

Анемия Аддисона - Бирмера. Эндогенная В12-витамино-дефицитная анемия (пернициозная) является результатом нарушения всасывания витамина В12 из-за отсутствия внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина, который выделяется фундальной частью желудка.

Нервно-трофические расстройства ведут к дегенеративно-воспалительным изменениям в желудке, в результате чего перестает выделяться внутренний фактор Касла и нарушается всасывание витамина В12. Это приводит к мегалобластическому типу эритропоэза с соответствующей клинической картиной. Витамин В12 является составной частью кофермента, превращающего фолиевую кислоту в ее действующую форму - фолиновую кислоту, которая обеспечивает нормальное кроветворение. Болеют чаще женщины в возрасте 50—60 лет.

Характерным и постоянным симптомом является жжение языка. Спинка языка приобретает вид гладкой, полированной поверхности вследствие атрофии грибовидных и нитевидных сосочков, истончения эпителиального покрова и атрофии мышц. На спинке языка, а иногда и в других участках слизистой оболочки рта, появляются ярко-красные полосы. Такой вид языка называют глосситом Гунтера - Меллера. Атрофия может распространяться на валикообразные сосочки, что сопровождается нарушением вкусовой чувствительности. Для подтверждения диагноза необходим анализ крови. Эта форма анемии характеризуется высоким цветовым показателем (гиперхромная), выраженным микроанизоцитозом с наличием мегалоцитов и мегалобластов, пойкилоцитозом. Отмечаются лейкопения, нейтропения. В затруднительных случаях проводится стернальная пункция.

Анемию Аддисона - Бирмера следует дифференцировать от симптоматических пернициозных анемий: агастритической (после резекции желудка), пернициозной анемии при затяжных энтероколитах, глистной инвазии широким лентецом, пернициозной анемии беременных и др.

Лечение включает инъекции витамина В 2 по 100 - 500 мкг в комбинации с приемом фолиевой кислоты (0,001 г) и витамина С. Доза определяется тяжестью заболевания. Кроме того, внутрь применяют препараты железа, проводят переливание крови. Стоматологические симптомы заболевания исчезают сравнительно быстро после назначения витамина В12.

Местное лечение не требуется, за исключением полосканий обезболивающими растворами, санации полости рта.

Гипохромная железодефицитная анемия. В основе ги-похромной железодефицитной анемии, ахлоргидритической анемии, постгеморрагической анемии, развившейся при анацидном гастрите, позднем хлорозе, лежит недостаток железа (недостаточное поступление с пищей, потеря его при кровотечениях, нарушение всасывания и обмена железа).

Твердые ткани зубов теряют естественный блеск, становятся хрупкими, повышается стираемость зубов, усиливается кариес. Больные жалуются на жжение и боль в языке, губах, слизистой оболочке рта во время еды, на сухость во рту. Явления парестезии, нарушение вкусовой чувствительности нередко опережают другие симптомы, и снижение уровня железа имеют поэтому диагностическое значение. Слизистая оболочка обычно бледно окрашена, слабо увлажнена. Язык отечен, увеличен в размере, появляются трещины в углах рта (особенно у больных с анацидным гастритом после резекции желудка). У больных с поздним хлорозом, кроме того, извращаются вкусовые ощущения (возникает потребность принимать в пищу мел, сырую крупу и др.). Стоматологические симптомы железодефицитной анемии коррелируют у ряда больных с развитием основного заболевания, у других - опережают основные клинические симптомы на 2 - 3 года.
В диагностике важное значение имеют тщательный анемнез, общеклиническое обследование больного, лабораторные исследования (анализ крови).
 
Терапию проводит гематолог. Он назначает стимуляторы эритропоэза, препараты железа, внутрь витамины группы В и др. Местная терапия - симптоматическая: проводят санацию полости рта, устранение парестезии и др.

Идиопатическая тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Встречается чаще у женщин молодого возраста. Заболевание характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов.

Основными клиническими признаками заболевания являются спонтанные кровотечения из десен и других участков слизистой оболочки рта, носа, сильные кровотечения после малейших травм, стоматологических вмешательств, кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку рта. Следует помнить о сходных изменениях при аллергических состояниях (тромбоцитопеническая пурпура).

В диагностике важное значение приобретают анамнез, обследование больного, анализ крови. Отмечается резкое снижение количества тромбоцитов, появление патологических форм тромбоцитов - гигантских. Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов такое же, что и в норме. Характерны ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка, положительный «симптом жгута», удлинение времени кровотечения.

Болезнь Верльгофа отличают от других геморрагических диатезов: геморрагического васкулита, гемофилии, скорбута и др.

Лечение включает переливание крови, плазмы, тромбоцитарной массы, прием кортикостероидов и других препаратов. Следует соблюдать осторожность при стоматологических вмешательствах, которые проводят с разрешения гематолога в условиях стационара после соответствующей подготовки.