Этиология до конца не изучена. Основным патологическим процессом, характеризующим истинную пузырчатку, является акантолиз - дегенеративное изменение клеток шиповатого слоя в результате разрушения комплекса десмосомы - ионофиламенты, что приводит к формированию акантолитических клеток с большим ядром.

Цитоплазма акантолитических клеток содержит большое количество РНК. В настоящее время распространена аутоиммунная теория истинной пузырчатки. Нельзя также отрицать, что причиной заболевания могут служить нарушение водно-солевого обмена, эндокринные расстройства (недостаточность надпочечников), инфицирование вирусами.

Клиническая картина. Различают две большие группы заболеваний, подразделяющиеся на разновидности.
1. Пузырчатка с образованием акантолитических пузырей (истинная):

• вульгарная (объективная);
• вегетирующая;
• листовидная;
• себорейная.

2. Пузырчатка с образованием неакантолитических пузырей (доброкачественная):

• собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера);
• пузырчатка глаза (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек Левера,  синехиально-атрофирующий буллезный дерматит Лорта - Жакоба);
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.
  

Истинная пузырчатка встречается обычно у лиц в возрасте 50 - 60 лет. Поражения могут возникать на любом участке кожи или слизистой оболочки рта. В связи с постоянным увлажнением последней и мацерацией пузыри во рту удается обнаружить нечасто. Иногда выявляются остатки вскрывшихся пузырей по периферии эрозий на фоне легкой гиперемии. В начале заболевания симптом Никольского не всегда положительный.

В дальнейшем появление больших пузырей сопровождается образованием ярко-красных эрозированных поверхностей, легко кровоточащих при приеме пищи и прикосновении инструмента. Симптом Никольского положительный: если захватить пинцетом за поверхность эпителия у края эрозии и потянуть, то происходит отслаивание эпителия видимо неизмененного участка слизистой оболочки. Более того, отслоение слоя эпителия может наблюдаться на участке гиперемированной слизистой оболочки рта и даже неизмененном участке. Появление пузырей в полости рта часто сопровождается высыпанием на коже. Затем может происходить эпителизация эрозий. Субъективные ощущения сопровождаются незначительным жжением либо покалыванием.

Вегетирующая пузырчатка наблюдается реже истинной. Локализуется преимущественно на щеках, языке, небе, в углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких вегетации на фоне эрозированной поверхности после вскрытия пузырей. Обычно в процесс вовлекаются и прилегающие к полости рта участки кожи, которые покрыты грязно-бурыми корками.

Листовидная и себорейная пузырчатка встречается довольно редко. Поражение слизистых оболочек описано в редких случаях.

Неакантолитичвская пузырчатка характеризуется образованием субэпителиальных пузырей без акантолитических клеток. Симптом Никольского отрицательный. Пузыри развиваются на гиперемированном или неизмененном основании. Чаще болеют пожилые люди.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаза) протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Эрозии не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдаются хронический ринит, поражение пищевода, атрофия слизистой оболочки наружных половых органов.

Доброкачественная неакантолитичвская пузырчатка только полости рта характеризуется появлением на слизистой оболочке напряженных пузырей с прозрачным либо геморрагическим содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные эрозии, быстро эпителизирующиеся. Обычно пузыри рецидивируют на фиксированных участках.

При диагностике применяют цитологический иммуно-флюоресцентный, гистологический (обнаружение внутри-эпителиального пузыря) методы исследования.

Дифференциальная диагностика. Акантолитическую пузырчатку дифференцируют от других форм этого заболевания на основании появления интраэпителиального пузыря (положительный симптом Никольского), сочетанного кожного поражения и вялого клинического проявления. Решающим является цитологическое исследование, при котором обнаруживаются акантолитические клетки с характерным выраженным полиморфизмом. Клетка обычно имеет круглое очертание, крупное ядро, цитоплазма клетки неоднородной окраски: светло-голубая вокруг ядра и темно-синяя по периферии.

Лечение. При лечении пузырчатки применяют кортикосте-роиды в сочетании с цитостатиками и противовирусными препаратами. Гормональные препараты назначают в ударных дозах в зависимости от состояния больного: преднизолон - по 50 - 80 мг в сутки, триамцинолон - по 40 - 80 мг в сутки, дексаметазон - по 8 - 10 мг. Высокие суточные дозы препаратов используют до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после чего уменьшают дозы на 5 мг каждые 5 дней.

Для профилактики осложнений при приеме преднизолона назначают препараты калия, кальция, аскорбиновую кислоту в больших дозах.

Местное лечение заключается в тщательной санации полости рта, применении кератопластических мазей в сочетании с противовирусными, ингаляции противовирусных препаратов (лейкинферон, интерферон).
Больные пузырчаткой находятся под наблюдением, в основном в кожно-венерологических диспансерах.